鱼鳞病的临床症状有哪些?临床上有多种分型(寻常型鱼鳞病、性联寻常型鱼鳞病、显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病)。
1、寻常型鱼鳞病
比较常见,属常染色体性遗传。出生后数月发病,两岁开始加重,青春期后病情减轻。皮损特点为干操和鱼鳞状黏着性淡褐色鳞屑,以四肢伸侧为重,不累及腘窝和肘凹。冬重夏轻。有时伴毛周角化;掌跖角化或伴持应性表现。
组织病理:表皮变薄,粒层减少或缺乏,真皮或血管周围有淋巴细胞浸润。
2、性联寻常型鱼鳞病
较少见。遗传方式属x连锁性遗传。出生时或出生后不久发病,但仅见男性。皮损似上述寻常型鱼鳞病。但分布可遍及全身,亦可累及面部及四肢屈侧,唯无掌跖角化,且不随年龄增长而减轻。可伴有隐睾和角膜点状混浊。
组织病理:角化过度,拉层明显增厚,钉突显着,血管用围均匀分布淋巴细胞涅润。
3、显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
又称表皮松解性角化过度鱼鳞病或大疱性先天性色鳞病样红皮病,出生时或出生后一周内发病,突然泛发,以四肢屈侧为明显。红斑基础上较厚的棕红色疣状脱屑,婴儿期可伴有大疱。
组织病理:角化过度,粒层明显增厚,棘层上部、颗粒层细胞内水肿,真皮上部呈中度慢性炎症细胞浸润。
4、板层状鱼鳞病
又称隐性遗传先大性鱼鳞病样红皮病,出生时或出生后不久发病,发展缓慢,可持续终生,部分在婴儿期自愈。全身弥漫性红斑基础上有灰棕色中央黏着、边缘游离的鳞屑,部分病例可发生连续性板层表皮脱落,约有1/3病例眼睑外翻。
组织病理:表皮角化过度,点状角化不全。粒层和棘层肥厚,表皮突延长,毛建口有角栓,真皮上部血管周围炎症细胞浸润。
5、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。
了解鱼鳞病的临床症状有哪些的同时,还应注意的是:好治而容易复发,鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有一些不适的感觉, 特别影响人体的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,造成比较大的痛苦。